FABRAZYME

Para que serve FABRAZYME

Recomendações
Recorde-se que antes de tomar este medicamento deverá consultar o seu médico, a informação que lhe disponibilizamos é meramente orientativa e não substitui em nenhuma ocasião a consulta de um médico ou qualquer profissional de saúde.

LEMBRE-SE, NUNCA use esta informação para automedicar-se. A consulta de um médico é imprescindível.



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FABRAZYME

beta-agalsidase

IDENTIFICAÇÃO DO MEDICAMENTO

Nome do produto:FABRAZYME

®

Nome genérico: beta-agalsidase

APRESENTAÇÕES

FABRAZYME 35 mg pó liofilizado para solução injetável - frasco-ampola contendo 37 mg

de beta-agalsidase, com uma dose extraível de 35 mg após a reconstituição.

USO INTRAVENOSO

USO ADULTO ACIMA DE 16 ANOS

COMPOSIÇÃO

Cada frasco-ampola deFABRAZYME 35 mg contém 37 mg de beta-agalsidase, com uma

dose extraível de 35 mg após a reconstituição.

Excipientes: manitol, fosfato de sódio monobásico monoidratado e fosfato de sódio dibásico

heptaidratado.


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INFORMAÇÕES AO PACIENTE

Solicitamos ler cuidadosamente as informações abaixo. Caso não esteja seguro a respeito de

determinado item, favor consultar seu médico.

PARA QUE ESTE MEDICAMENTO É INDICADO?

FABRAZYME é indicado para o uso no tratamento de longo prazo da reposição enzimática

em pacientes com diagnóstico confirmado de doença de Fabry.

COMO ESTE MEDICAMENTO FUNCIONA?

FABRAZYME é usado como terapia de reposição enzimática na doença de Fabry, onde o

nível de atividade da enzima ?-galactosidase está ausente ou inferior ao normal. Se você sofre

da doença de Fabry, uma substância gordurosa, chamada globotriaosilceramida (GL-3), não é

removida das células do seu corpo e começa a se acumular nas paredes dos vasos sanguíneos

dos seus órgãos. FABRAZYME atua na reposição da enzima ausente, ajudando a restaurar a

quantidade de atividade enzimática para remover o GL-3 das células.

QUANDO NÃO DEVO USAR ESTE MEDICAMENTO?

Não use FABRAZYME se tiver sofrido qualquer reação alérgica, com risco de morte, à beta-

agalsidase ou a qualquer componente do medicamento. Verifique com o seu médico, antes de

usar FABRAZYME (beta-agalsidase), se você tem alergia à substância beta-agalsidase ou a

qualquer outro componente da fórmula.

O QUE DEVO SABER ANTES DE USAR ESTE MEDICAMENTO?

Como em qualquer medicamento como Fabrazyme, pacientes podem desenvolver anticorpos

após o tratamento com a terapia de reposição enzimática. A maioria dos pacientes desenvolve

anticorpo contra a beta-agalsidase. Se você desenvolver anticorpos contra a beta-agalsidase,

você terá um risco maior reações alérgicas. Os anticorpos podem diminuir com o tempo e é

improvável que impeçam a ação de FABRAZYME.

Se você tiver uma reação alérgica durante a administração de FABRAZYME o seu médico

poderá diminuir a velocidade de infusão, parar temporariamente a infusão e / ou tratar os

sintomas com outros medicamentos (anti-histamínicos, ibuprofeno, paracetamol e /ou

corticosteroides) para ajudar a reduzir alguns dos efeitos colaterais.

Se reações alérgicas graves ou com risco de morte ocorrerem, a administração de

FABRAZYME deve ser interrompida imediatamente e um tratamento adequado terá que ser

iniciado pelo seu médico. Os riscos e benefícios da re-administração de FABRAZYME

devem ser considerados após uma reação alérgica grave ou com risco de morte.


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Seu médico poderá coletar amostras de sangue para realizar exames complementares em caso

de ocorrência de eventos adversos graves.

Não foram realizados estudos sobre a capacidade de dirigir veículos ou utilizar maquinaria

pesada com FABRAZYME.

Não há experiência do uso de FABRAZYME em mulheres grávidas. Não se sabe se

FABRAZYME é secretado no leite humano. Converse com o seu médico antes de tomar este

medicamento.

Este medicamento não deve ser utilizado por mulheres grávidas sem orientação médica

ou do cirurgião-dentista.

A segurança e a eficácia de FABRAZYME não foram estabelecidas em pacientes menores de

16 anos, com mais de 65 anos e em pacientes com problemas no fígado, dessa forma, avise

seu médico se você estiver dentro de uma dessas condições.

Interações medicamentosas:

Não foram realizados estudos formais de interação medicamentosa e interação com plantas

medicinais. Informe o seu médico se você estiver usando quaisquer outros medicamentos ou

plantas medicinais, devido ao risco potencial de interferência com beta-agalsidase.

Interações com alimentos e bebidas são improváveis. Não foram realizados estudos formais

de interação com alimento.

FABRAZYME não deve ser misturado com outros medicamentos na mesma infusão.

Não foram realizados estudos formais de interação medicamento-substância química (álcool e

nicotina).

Não foram realizados estudos formais de interação medicamento-exame laboratorial e não

laboratorial.

Não foram realizados estudos formais de interação medicamentos-doenças.

Até o momento não há informações de que FABRAZYME (beta-agalsidase) possa causar

doping. Consulte seu médico para maiores informações.

Informe ao seu médico ou cirurgião-dentista se você está fazendo uso de algum outro

medicamento.

Não use medicamento sem o conhecimento do seu médico. Pode ser perigoso para a sua

saúde.


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5. ONDE, COMO E POR QUANTO TEMPO POSSO GUARDAR ESTE

MEDICAMENTO?

Conservar FABRAZYME sob refrigeração, em temperatura entre 2° - 8°C.

Número de lote e datas de fabricação e validade: vide embalagem.

Não use medicamento com o prazo de validade vencido. Guarde-o em sua embalagem

original.

A solução de FABRAZYME reconstituída e diluída deve ser utilizada imediatamente. Este

produto não contém conservantes. Se o uso imediato não for possível, a solução reconstituída

e diluída pode ser armazenada por até 24 horas a 2° - 8°C.

FABRAZYME é um pó ou sólido compactado liofilizado estéril branco a quase branco, para

reconstituição com água estéril para injeção. A solução resultante é límpida, livre de

partículas estranhas.

Antes de usar, observe o aspecto do medicamento. Caso ele esteja no prazo de validade e

você observe alguma mudança no aspecto, consulte o farmacêutico para saber se poderá

utilizá-lo.

Todo medicamento deve ser mantido fora do alcance das crianças.

COMO DEVO USAR ESTE MEDICAMENTO?

FABRAZYME é administrado através de um equipamento para dispensação gota a gota em

um vaso sanguíneo (por infusão intravenosa).

FABRAZYME somente é usado sob a supervisão de um médico com conhecimento do

tratamento da doença de Fabry.

Reconstituição e diluição:

1. O seu médico determinará o número de frascos baseado no seu peso corporal e na dose

recomendada de 1,0 mg/kg. Os frascos de FABRAZYME e de diluente devem ser

deixados à temperatura ambiente (23ºC - 27ºC) antes da reconstituição (aproximadamente

30 minutos).

2. Seu médico deverá reconstituir cada frasco de FABRAZYME 35 mg injetando

lentamente 7,2 mL de água estéril para injeção, USP/EP, deixando a água cair pela parede

interior de cada frasco e não diretamente sobre o pó liofilizado. Os frascos devem ser


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girados e inclinados suavemente. Não inverter ou agitar o frasco. Cada frasco produzirá

uma solução límpida e incolor de 5,0 mg/mL.

3. Os frascos reconstituídos devem ser inspecionados visualmente pelo seu médico quanto à

presença de partículas e alteração de cor. A solução reconstituída não deve ser utilizada se

houver partículas em suspensão ou alteração de cor.

4. Após a reconstituição, seu médico deve diluir prontamente os frascos. Se os frascos não

forem diluídos prontamente poderá ocorrer a formação de partículas.

5. FABRAZYME reconstituído deverá ser diluído em solução para infusão de cloreto de

sódio 9 mg/mL (0,9%), imediatamente após a reconstituição, para uma concentração

final entre 0,05 mg/mL e 0,7 mg/mL. Seu médico irá determinar o volume total de

solução para infusão de cloreto de sódio 0,9% (entre 50 e 500 mL), com base na dose

individual. Para doses menores que 35 mg deverá ser usado um mínimo de 50 mL, para

doses de 35 a 70 mg utilizar um mínimo de 100 mL, para doses de 70 a 100 mg utilizar

um mínimo de 250 mL e para doses maiores que 100 mg utilizar apenas 500 mL. Para

minimizar a interface ar / líquido, o espaço de ar dentro da bolsa de infusão deverá ser

eliminado, antes de adicionar FABRAZYME reconstituído. Seu médico deve certificar-se

de que a solução reconstituída de FABRAZYME foi injetada diretamente na solução de

cloreto de sódio 0,9%. Qualquer frasco com solução reconstituída não utilizada deverá ser

descartada pelo seu médico.

6. A bolsa de infusão deverá ser invertida suavemente ou massageada levemente para

misturar a solução, evitando agitação vigorosa.

7. FABRAZYME não deve ser administrado na mesma linha intravenosa com outros

produtos.

8. A solução diluída pode ser filtrada durante a administração através de um filtro em linha

de 0,2 ?m de baixa ligação proteica.

Posologia e Administração:

A dose recomendada de FABRAZYME para adultos com mais de 16 anos é de 1 mg / kg de

peso corporal, uma vez a cada 2 semanas como uma infusão intravenosa. Nenhuma alteração

na dose é necessária para pacientes com doença renal.

Seu médico saberá informar a duração do tratamento com FABRAZYME.

Siga a orientação de seu médico, respeitando sempre os horários, as doses e a duração

do tratamento. Não interrompa o tratamento sem o conhecimento do seu médico.


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O QUE DEVO FAZER QUANDO EU ME ESQUECER DE USAR ESTE

MEDICAMENTO?

Se você perdeu a infusão de FABRAZYME

converse com o seu médico. A próxima dose não

será dobrada para compensar a dose perdida ou parcialmente administrada.

Em caso de dúvidas, procure orientação do farmacêutico ou de seu médico, ou

cirurgião-dentista.

QUAIS OS MALES QUE ESTE MEDICAMENTO PODE ME CAUSAR?

Como todos os medicamentos, FABRAZYME pode causar efeitos colaterais, embora não

ocorram em todas as pessoas. Nos estudos clínicos, os eventos adversos mais frequentemente

reportáveis ocorreram durante ou no dia da infusão. Se você sentir quaisquer efeitos colaterais

graves ou efeitos colaterais não mencionados, informe ao seu médico imediatamente.

Em estudos clínicos, os efeitos colaterais mencionados a seguir foram relatados como estando

relacionados com a administração de FABRAZYME. A maioria destes eventos adversos

relacionados ao medicamento foram considerados como sendo de intensidade leve ou

moderada.

Reações muito comuns (ocorre em mais de 10% dos pacientes que utilizam este

medicamento):

- Estômago e intestinos - náuseas, vômitos.

- Distúrbios gerais e condições do local de administração - calafrios, febre, sensação de frio.

- Sistema nervoso - dor de cabeça, sensação de formigamento.

Reações comuns (ocorre entre 1% e 10% dos pacientes que utilizam este medicamento):

-

Coração - batimento acelerado do coração, batimento irregular do coração.

-

Olhos - produção aumentada de lágrima.

-

Estômago e intestinos - dor abdominal, desconforto abdominal, desconforto no estômago,

perda da sensibilidade oral.

-

Distúrbios gerais e condições do local de administração - fadiga, desconforto no peito,

sensação de calor, inchaço nas extremidades, dor, fraqueza, dor no peito, inchaço facial,

aumento da temperatura corporal e mal-estar.

-

Exames - aumento da pressão sanguínea, aumento da temperatura corporal, aumento dos

batimentos do coração, diminuição da pressão sanguínea.

-

Músculos, ossos e tecido conjuntivo - dor nas extremidades, dor nos músculos, dor nas

costas, contrações musculares, dor nas juntas, tensão muscular, rigidez muscular e nas

juntas.


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-

Sistema nervoso - tonturas, sonolência, perda ou diminuição de sensibilidade em

determinada região do organismo, ardência, cansaço.

-

Sistema respiratório – falta de ar, congestão nasal, aperto na garganta, chiado, tosse,

dificuldade respiratória aumentada.

-

Pele e tecido subcutâneo - coceira, doença da pele (urticária), erupção cutânea,

vermelhidão da pele, coceira generalizada, inchaço repentino da face e garganta, inchaço

facial.

-

Sistema vascular – sensação de calor, pressão sanguínea alta, palidez, pressão sanguínea

baixa e ondas de calor.

Desde que FABRAZYME foi lançado no mercado, os efeitos colaterais que foram observados

incluem: sensação de calor e frio, mal-estar, dores musculares e nas juntas, inchaço,

congestão e corrimento nasal e baixos níveis de oxigênio. Uma vez que FABRAZYME é

administrado em uma veia (via intravenosa), alguns pacientes tiveram reações no local onde

FABRAZYME foi aplicado. Houve um relato de reação na pele devido à inflamação dos

pequenos vasos sanguíneos.

Um pequeno número de pacientes apresentou reações alérgicas graves que, em alguns casos

foram consideradas potencialmente fatais. Os sinais e sintomas de possíveis reações alérgicas

graves incluem inchaço localizado na face ou pescoço, urticária generalizada estreitamento

das vias aéreas e pressão sanguínea baixa.

Informe ao seu médico, cirurgião-dentista ou farmacêutico o aparecimento de reações

indesejáveis pelo uso do medicamento. Informe também à empresa através do seu

serviço de atendimento.

O QUE FAZER SE ALGUÉM USAR UMA QUANTIDADE MAIOR DO QUE A

INDICADA DESTE MEDICAMENTO?

Não há relatos de superdose com FABRAZYME. Doses de até 3,0 mg / kg de peso corporal

foram testadas em estudos clínicos.

Em caso de uso de grande quantidade deste medicamento, procure rapidamente socorro

médico e leve a embalagem ou bula do medicamento, se possível. Ligue para 0800 722

6001, se você precisar de mais orientações.

DIZERES LEGAIS

MS 1.2543.0016.

Farm. Resp.: Bruna Belga Cathala – CRF –SP nº: 42.670


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Fabricado para:
Genzyme Corporation - Cambridge, MA, EUA

Por:
Hospira Inc. - McPherson, KS, EUA

Embalado por:
Genzyme Corporation – Northborough, MA, EUA

Importado por:

Genzyme do Brasil Ltda.

Rua Padre Chico, 224

São Paulo-SP - CEP- 05008-010

CNPJ

68.132.950/0001-03

Indústria Brasileira

SAC

0800 77 123 73

www.genzyme.com.br

VENDA SOB PRESCRIÇÃO MÉDICA

FABRAZYME é marca registrada da Genzyme Corporation

V007


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Histórico de Alteração para a bula

Dados da submissão eletrônica

Dados da petição/notificação que altera a bula

Dados das alterações de bulas

Data do

expediente

Nº do

expediente

Assunto

Data do

expediente

Nº do

expediente

Assunto

Data de

Aprovação

Itens de bula

Versões

(VP/VPS)

Apresentações

relacionadas

10/03/2015

-

10456

– Notificação

de Alteração de Texto

de Bula

– RDC 60/12

10/03/2015

-

10456

– Notificação

de Alteração de Texto

de Bula

– RDC 60/12

10/03/2015

- Dizeres Legais

VP/VPS

35 mg

Pó Liofilizado para

Solução Injetável

31/01/2014

0075718/14-7

10463

– Inclusão

inicial de Texto de
Bula

– RDC 60/12

(2014)

31/01/2014

0075718/14-7

10463

– Inclusão

inicial de Texto de
Bula

– RDC 60/12

(2014)

31/01/2014

- Dizeres Legais

VP/VPS

35 mg

Pó Liofilizado para

Solução Injetável

12/11/2013

0951470/13-8

10456

– Notificação

de Alteração de Texto

de Bula

– RDC 60/12

12/11/2013

0951470/13-8

10456

– Notificação

de Alteração de Texto

de Bula

– RDC 60/12

12/11/2013

- Dizeres Legais

VP/VPS

35 mg

Pó Liofilizado para

Solução Injetável

25/07/2013

0606050/13-1

10456

– Notificação

de Alteração de Texto

de Bula

– RDC 60/12

25/07/2013

0606050/13-1

10456

– Notificação

de Alteração de Texto

de Bula

– RDC 60/12

25/07/2013

- Dizeres Legais

Atualização da DCB

e do vocabulário

controlado

VP/VPS

35 mg

Pó Liofilizado para

Solução Injetável

15/04/2013

0283994/13-6

10463

– Inclusão

inicial de Texto de
Bula

– RDC 60/12

(2013)

15/04/2013

0283994/13-6

10463

– Inclusão

inicial de Texto de
Bula

– RDC 60/12

(2013)

15/04/2013

-

VP/VPS

35 mg

Pó Liofilizado para

Solução Injetável



DEFINIÇÕES MÉDICAS
  1. Febre: Elevação da temperatura corporal acima de um valor normal, estabelecido entre 36,7ºC e 37ºC, quando medida na boca.
  2. Náuseas: Vontade de vomitar. Forma parte do mecanismo complexo do vômito e pode ser acompanhada de sudorese, sialorréia (salivação excessiva), vertigem, etc.
  3. Tecido: Conjunto de células de características semelhantes, organizadas em estruturas complexas para cumprir uma determinada função. Exemplo de tecido: o tecido ósseo encontra-se formado por osteócitos dispostos em uma matriz mineral para cumprir funções de sustentação.
  4. Urticária: Reação alérgica manifestada na pele como elevações pruriginosas, acompanhadas de vermelhidão da mesma. Pode afetar uma parte ou a totalidade da pele. Em geral é autolimitada e cede em pouco tempo, podendo apresentar períodos de melhora e piora ao longo de vários dias.

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