NAGLAZYME

Para que serve NAGLAZYME

Recomendações
Recorde-se que antes de tomar este medicamento deverá consultar o seu médico, a informação que lhe disponibilizamos é meramente orientativa e não substitui em nenhuma ocasião a consulta de um médico ou qualquer profissional de saúde.

LEMBRE-SE, NUNCA use esta informação para automedicar-se. A consulta de um médico é imprescindível.


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IDENTIFICAÇÃO DO MEDICAMENTO

Nome comercial: Naglazyme

®

Denominação genérica dos princípios ativos: galsulfase

APRESENTAÇÃO

Forma farmacêutica: SOLUÇÃO INJETÁVEL

Via de administração: USO SOMENTE COMO INFUSÃO INTRAVENOSA

Apresentações comercializadas: frasco-ampola de vidro incolor de 5 mL, contendo 5 mg de

galsulfase por 5 mL [expresso em conteúdo proteico], acondicionado em embalagem de

cartolina.

USO PEDIÁTRICO E ADULTO

COMPOSIÇÃO

Princípio ativo: a concentração nominal de galsulfase é de 1 mg/mL (expressa como

concentração proteica).

Excipientes: cloreto de sódio; fosfato de sódio monobásico monoidratado; fosfato de sódio

dibásico heptaidratado; polissorbato 80, água para injeção.

Volume líquido: 5 mL

INFORMAÇÕES AO PACIENTE

PARA QUE ESTE MEDICAMENTO É INDICADO?

NAGLAZYME é indicado para a terapia de reposição enzimática de longo prazo, em pacientes

com diagnóstico confirmado de mucopolissacaridose tipo VI (MPS VI, deficiência de N-

acetilgalactosamina 4-sulfatase (rhASB), síndrome de Maroteaux-Lamy).

Como para todas as alterações genéticas lisossomais, é muito importante, principalmente na

ocorrência da MPS VI na forma grave, iniciar o tratamento o mais cedo possível, antes do

aparecimento das manifestações clínicas irreversíveis da doença.

COMO ESTE MEDICAMENTO FUNCIONA?

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NAGLAZYME é uma terapia de reposição enzimática, a qual fornece aos pacientes a enzima

cuja produção é deficiente. O princípio ativo de NAGLAZYME, galsulfase, é uma cópia da

enzima humana N-acetilgalactosamina 4-sulfatase. NAGLAZYME auxilia na quebra dos

glicosaminoglicanos (GAGs) e interrompe seu acúmulo nas células. Esta ação melhora os

sintomas da mucopolissacaridose tipo VI (MPS VI), incluindo a capacidade dos pacientes de se

movimentarem. A galsulfase é produzida por um método chamado de “tecnologia de DNA

recombinante”, isto é, a galsulfase é produzida por uma célula que recebeu um gene (DNA), que

torna esta célula capaz de produzir a enzima.

QUANDO NÃO DEVO USAR ESTE MEDICAMENTO?

NAGLAZYME está contraindicado em casos de hipersensibilidade (alergia) ao medicamento ou

a qualquer um dos componentes da fórmula.

O QUE DEVO SABER ANTES DE USAR ESTE MEDICAMENTO?

Advertências e precauções

- Se você for tratado com NAGLAZYME (galsulfase), você pode desenvolver reações

associadas à infusão. Uma reação associada à infusão é qualquer efeito colateral que ocorre

durante a infusão ou até o final do dia da infusão. Entre imediatamente em contato com o

seu médico se apresentar tal reação.

- Se você tiver uma reação alérgica, o seu médico pode reduzir ou interromper a sua infusão. O

seu médico pode também administrar outros medicamentos para controlar quaisquer reações

alérgicas.

- Se você tiver febre, ou se você tiver dificuldade de respirar antes da administração desse

medicamento, converse com seu médico pois ele irá avaliar a necessidade de postergar a

infusão de NAGLAZYME.

- NAGLAZYME não foi estudado em pacientes com problemas no rim ou no fígado. Avise

seu médico se você tiver insuficiência renal (nos rins) ou hepática (no fígado).

- Converse com o seu médico se você apresentar dor muscular, dormência nos seus braços ou

pernas, ou quaisquer problemas no intestino ou na bexiga, pois essas reações podem ser

causadas por pressão sobre a medula espinhal.

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Interações medicamentosas

Avise seu médico se você estiver usando ou usou recentemente algum outro medicamento,

incluindo medicamentos isentos de prescrição médica.

Gravidez e amamentação

NAGLAZYME não deve ser administrado durante a gravidez ao menos que seja claramente

necessário. Converse com seu médico antes de usar qualquer medicamento. Não se sabe se

galsulfase é excretado no leite; portanto, deve-se interromper a amamentação durante o

tratamento com NAGLAZYME. Converse com seu médico antes de usar qualquer medicamento.

Uso pediátrico

Não há evidência de considerações especiais quando o NAGLAZYME for administrado à

população pediátrica.

Uma das questões essenciais consiste em tratar crianças, com idades inferiores a 5 anos, que

sofram de uma forma grave da doença, embora não tenham sido incluídos no estudo principal de

fase 3 doentes com idades inferiores a 5 anos.

São limitados os disponíveis para pacientes com menos de 1 ano de idade.

Uso geriátrico

Os estudos clínicos realizados com NAGLAZYME não incluíram pacientes com idade acima de

29 anos. Não se sabe se pacientes com mais idade teriam a mesma resposta.

Efeito sobre a capacidade de dirigir veículos e operar máquinas

Não foram conduzidos estudos com NAGLAZYME referente aos efeitos sobre a capacidade de

dirigir veículos ou operar máquinas.

Informe ao seu médico ou cirurgião-dentista se você está fazendo uso de algum outro

medicamento.

Não use medicamento sem o conhecimento do seu médico. Pode ser perigoso para a sua

saúde.

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Esse medicamento não deve ser utilizado por mulheres grávidas sem orientação médica ou

do cirurgião-dentista.

5. ONDE, COMO E POR QUANTO TEMPO POSSO GUARDAR ESTE

MEDICAMENTO?

NAGLAZYME deve ser armazenado sob refrigeração (entre 2°C e 8°C).

NÃO CONGELAR OU AGITAR ESTE MEDICAMENTO. PROTEGER DA LUZ.

NAGLAZYME não deve ser usado após o prazo de validade informado na embalagem. Este

produto não contém conservantes. A solução diluída deve ser usada imediatamente. Se o uso

imediato não for possível, a solução diluída deve ser armazenada entre 2°C e 8°C. O

armazenamento após a diluição não deve exceder 48 horas entre o momento do preparo e o

término da administração. Não armazene a solução diluída à temperatura ambiente, a não ser

durante a infusão.

Antes de retirar NAGLAZYME do frasco, inspecione visualmente para verificar se há material

particulado e/ou alteração na coloração. A solução de NAGLAZYME deve ser transparente a

levemente opalescente e incolor a amarelo claro. Pode haver algumas partículas translúcidas. A

solução não deve ser utilizada caso apresente alteração na coloração ou se houver material

particulado.

Após preparo, manter a solução diluída entre 2°C e 8°C por até 48 horas.

Número de lote e datas de fabricação e validade: vide embalagem.

Não use medicamento com o prazo de validade vencido. Guarde-o em sua embalagem

original.

Antes de usar, observe o aspecto do medicamento. Caso ele esteja no prazo de validade e

você observe alguma mudança no aspecto, consulte o farmacêutico para saber se poderá

utilizá-lo.

Todo medicamento deve ser mantido fora do alcance das crianças.

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COMO DEVO USAR ESTE MEDICAMENTO?

Seu médico ou enfermeira irá administrar NAGLAZYME em você.

A dose que você irá receber é baseada no seu peso corporal. A dose recomendada é de 1 mg/kg

de peso corporal, administrada uma vez por semana através de gotejamento na veia (infusão

intravenosa). Cada infusão irá durar aproximadamente 4 horas. Durante a primeira hora a

velocidade da infusão será lenta (aproximadamente 2,5% da solução total), sendo o volume de

solução restante (aproximadamente 97,5%) administrado durante as próximas 3 horas

Siga a orientação de seu médico, respeitando sempre os horários, as doses e a duração do

tratamento. Não interrompa o tratamento sem o conhecimento do seu médico.

O QUE DEVO FAZER QUANDO EU ME ESQUECER DE USAR ESTE

MEDICAMENTO?

Se você perdeu uma infusão de NAGLAZYME, você deve entrar em contato com seu médico.

Se você tiver dúvidas sobre o uso deste medicamento, converse com seu médico

Em caso de dúvidas, procure orientação do farmacêutico ou de seu médico, ou cirurgião-

dentista.

QUAIS OS MALES QUE ESTE MEDICAMENTO PODE ME CAUSAR?

Como todos os medicamentos, NAGLAZYME pode causar reações adversas, embora estas não

se manifestem em todas as pessoas.

As reações adversas foram observadas principalmente durante a administração do medicamento

aos pacientes ou logo após à infusão (“reações à infusão”). As reações adversas mais graves

foram inchaço da face e febre (muito comuns); apneia (espaçamento anormal entre as

respirações), dificuldade em respirar, asma e urticárias (comuns); e inchaço da língua e garganta

e reações alérgicas graves ao medicamento (frequência desconhecida).

Se você apresentar qualquer uma dessas reações, avise imediatamente seu médico. Poderá ser

necessário o uso de outros medicamentos para prevenir uma reação alérgica (exemplo: anti-

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histamínico, e/ou corticosteroide) ou para reduzir a febre (antipirético), que devem ser

administrados de 30 a 60 minutos antes do início da próxima infusão de NAGLAZYME

Os sintomas mais comuns de reações infusionais incluem febre, calafrios, erupção cutânea,

urticária e falta de ar.

As reações adversas mais comuns (ocorrem em mais de 10% dos pacientes que utilizam este

medicamento) são: garganta inflamada, gastroenterite, reflexos deficientes, dor de cabeça,

inflamação do olho (conjuntivite), visão turva, dificuldade de ouvir, hipertensão (pressão alta),

congestão nasal, umbigo proeminente, vômito, náusea, coceira, dor (incluindo dor de ouvido,

abdominal, articular e no peito) e mal-estar.

As reações adversas comuns (ocorrem entre 1% e 10% dos pacientes que utilizam este

medicamento) são: tremor, hipotensão (pressão arterial baixa), tosse, respiração ofegante e

vermelhidão na pele.

Outras reações de frequência desconhecida são: choque, formigamento, redução da frequência

cardíaca, aumento da frequência cardíaca, pele azulada, palidez da pele, diminuição da

oxigenação sanguínea, respiração acelerada.

Se você apresentar qualquer um desses sintomas, ou outros sintomas que não encontram-se

listados nesta bula, avise imediatamente o seu médico.

Informe ao seu médico, cirurgião-dentista ou farmacêutico o aparecimento de reações

indesejáveis pelo uso do medicamento. Informe também à empresa através do seu serviço

de atendimento.

O QUE FAZER SE ALGUÉM USAR UMA QUANTIDADE MAIOR DO QUE A

INDICADA DESTE MEDICAMENTO?

NAGLAZYME é administrado sob supervisão de um enfermeiro ou médico, que irá verificar se

foi administrada a dose correta e irá agir caso haja necessidade.

Não existe documentação relativa à superdose com o uso de NAGLAZYME.

Em caso de uso de grande quantidade deste medicamento, procure rapidamente socorro

médico e leve a embalagem ou bula do medicamento, se possível. Ligue para 0800 722 6001,

se você precisar de mais orientações.

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DIZERES LEGAIS

Registro MS: 1.7333.0001.001-6

Farmacêutico Responsável: Eduardo Oliveira Thompson

CRF-SP No. 14.568

Registrado por: BioMarin Brasil Farmacêutica Ltda

Rua James Joule No. 92; cj.: 42

São Paulo, São Paulo

CEP.

04576-080

CNPJ

08.002.360/0001-34

Serviço de Atendimento ao Cliente

Telefone: 0800-722-0350

Fabricado por:

BioMarin Pharmaceutical Inc.

105 Digital Drive

Novato, CA 94949,

Estados Unidos da América

Importado e comercializado no Brasil por:

BioMarin Brasil Farmacêutica Ltda

Rua James Joule No. 92; cj.: 42

São Paulo, São Paulo

CEP.

04576-080

CNPJ

08.002.360/0001-34

VENDA SOB PRESCRIÇÃO MÉDICA

Histórico de Alteração de Bula

Dados da submissão eletrônica

Dados da petição/notificação que altera bula

Dados das alterações de bulas

Data do

expediente

N° do

expediente

Assunto

Data do

expediente

N° do

expediente

Assunto

Data de

aprovação

Itens de bula

Versões

(VP/VPS)

Apresentações

relacionadas

16/01/2014

-

Inclusão

inicial de

texto de

bula – RDC

60/12

24/02/2014 0142229/14-4

Alteração de

Texto de

Bula

23/04/2014

O que devo

saber antes de

usar este

medicamento?

VPS/VP

Solução

injetável de 1

mg/mL de

galsulfase em

frasco-ampola

com 5 mL de

solução



DEFINIÇÕES MÉDICAS
  1. Febre: Elevação da temperatura corporal acima de um valor normal, estabelecido entre 36,7ºC e 37ºC, quando medida na boca.
  2. Gastroenterite: Inflamação do estômago e intestino delgado caracterizada por náuseas, vômitos, diarréia e dores abdominais. ?? produzida pela ingestão de vírus, bactérias ou suas toxinas, ou agressão da mucosa intestinal por diversos mecanismos.
  3. Urticária: Reação alérgica manifestada na pele como elevações pruriginosas, acompanhadas de vermelhidão da mesma. Pode afetar uma parte ou a totalidade da pele. Em geral é autolimitada e cede em pouco tempo, podendo apresentar períodos de melhora e piora ao longo de vários dias.

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